ग्रे’ज़ एनाटॉमी और यूफोरिया जैसे शो में नज़र आ चुके अभिनेता एरिक डेन ने इस साल की शुरुआत में अपने एएलएस निदान की घोषणा की थी। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) एक प्रगतिशील तंत्रिका रोग है, जिसके कारण वर्षों में मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है। यह स्थिति मोटर न्यूरॉन्स पर हमला करती है, जो मांसपेशियों की गति के नियंत्रक के रूप में काम करते हैं, जिससे मांसपेशियों में प्रगतिशील कमजोरी और कार्यात्मक गिरावट आती है। यह स्थिति मोटे तौर पर सालाना 100,000 लोगों में से 2 को प्रभावित करती है, और हालांकि इसका कोई इलाज नहीं है, कई दवाएं और उपचार धीमी प्रगति, लक्षणों का प्रबंधन, जीवन की गुणवत्ता में सुधार और संभावित रूप से जीवित रहने में मदद करते हैं।ALS शरीर पर क्या प्रभाव डालता है?तंत्रिका संबंधी रोग ए.एल.एस मस्तिष्क के ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स, रीढ़ की हड्डी और ब्रेनस्टेम के निचले मोटर न्यूरॉन्स पर हमला करता है। इस समूह में न्यूरॉन्स संकेत संचारित करते हैं, जो लोगों को चलने, बात करने और खाने सहित स्वैच्छिक गतिविधियां करने में सक्षम बनाते हैं। हालाँकि, इन मांसपेशियों की मृत्यु के परिणामस्वरूप वे धीरे-धीरे कमजोर होने लगती हैं, हिलने लगती हैं और सिकुड़ने लगती हैं, क्योंकि उन्हें अब आवश्यक संदेश नहीं मिलते हैं। ऊपरी न्यूरॉन्स के नष्ट होने से मांसपेशियों में अकड़न, शरीर की धीमी गति और प्रतिवर्ती संवेदनशीलता बढ़ जाती है। निचले न्यूरॉन्स के नुकसान के परिणामस्वरूप मांसपेशियों में ऐंठन, मांसपेशी शोष और मांसपेशियों में कमजोरी होती है जो फ्लॉपीनेस का कारण बनती है।यह रोग अंतिम चरण तक दृष्टि और श्रवण जैसी इंद्रियों को बरकरार रखता है, जबकि आंत और मूत्राशय के कार्य को अंत तक बरकरार रखता है। हृदय भी ALS से काफी हद तक अप्रभावित रहता है। हालाँकि, शरीर तंत्रिका गतिविधि के बजाय ऐंठन और गतिहीनता के माध्यम से दर्द का अनुभव करता है। अधिकांश मामले सबसे पहले अंगों में दिखाई देते हैं, क्योंकि इसके कारण 80% रोगियों को हाथ या पैर में कमजोरी का अनुभव होता है, लेकिन 20% मामलों में बोलने और निगलने की मांसपेशियों की भागीदारी होती है।देखने लायक शुरुआती संकेतके प्रथम लक्षण ए.एल.एस यह तीन मुख्य लक्षणों के माध्यम से प्रकट होता है जिसमें पैर का गिरना, हाथ का अकड़ना और हाथ पकड़ने में कठिनाई शामिल है। त्वचा से मांसपेशियों में मरोड़ (आकर्षण) का पता चलता है, जो त्वचा के नीचे की हलचल के रूप में दिखाई देता है जो जीभ और बाहों को प्रभावित करता है, जबकि मरीज़ों को ऐंठन का अनुभव होता है जो तब होता है जब वे आराम कर रहे होते हैं। बल्बर शुरुआत के पहले लक्षण वाणी संबंधी अस्पष्टताओं के माध्यम से प्रकट होते हैं, जिन्हें लोग निगलने वाला गला घोंटना भी कहते हैं। शरीर थकावट का अनुभव करता है क्योंकि पूरे दिन नियमित गतिविधियां करना मुश्किल हो जाता है।
लक्षणों में ठोकर लगने की दुर्घटनाएं, वस्तुओं का गिरना और हंसी या रोना का अप्रत्याशित विस्फोट भी शामिल है, जिसे चिकित्सा पेशेवर ‘स्यूडोबुलबार प्रभाव’ के रूप में पहचानते हैं। लक्षण एक तरफ या अंग से धीरे-धीरे पूरे शरीर में फैलते हैं। चिकित्सा पेशेवर परीक्षणों के संयोजन के माध्यम से इस स्थिति का निदान करते हैं, जिसमें अन्य संभावित कारणों को खत्म करने के लिए ईएमजी तंत्रिका अध्ययन और एमआरआई स्कैन शामिल हैं, और वे समय-आधारित मूल्यांकन के माध्यम से रोगी की स्थिति की निगरानी करते हैं।जोखिमएएलएस के अधिकांश मामले पारिवारिक इतिहास के बिना विकसित होते हैं, क्योंकि वे आनुवंशिक उत्परिवर्तन, विषाक्त पदार्थों और न्यूरोनल क्षति के परिणामस्वरूप होते हैं, जो ऑक्सीडेटिव तनाव के कारण होता है। आनुवंशिक विकार फैमिलियल एएलएस 5-10% रोगियों को प्रभावित करता है, जो SOD1 या C9orf72 जीन में उत्परिवर्तन के माध्यम से इस स्थिति को विकसित करते हैं। अन्य जोखिम कारकों में सेना में सेवा करना, धूम्रपान करना, एथलेटिक्स में भाग लेना और सिर में चोट का अनुभव करना शामिल है। पुरुषों को 65 वर्ष से पहले अधिक जोखिम का सामना करना पड़ता है और उसके बाद जोखिम कम हो जाता है।समय के साथ एएलएस की प्रगतिएएलएस की प्रगति तब तक अधिक गंभीर हो जाती है, जब तक कि जिन रोगियों में अंग संबंधी लक्षण शुरू होते हैं, वे अपनी बीमारी के दूसरे वर्ष के दौरान चलने की क्षमता खो देते हैं। बल्बर प्रकार की बोलने और खाने की क्षमता में अधिक तेजी से गिरावट देखी गई है। सांस लेने में विफलता तब होती है जब डायाफ्राम इतना कमजोर हो जाता है कि रोगियों को जीवन के तीसरे से पांचवें वर्ष के दौरान सांस लेने में सहायता की आवश्यकता होती है। इस निदान को प्राप्त करने वाले रोगियों के लिए अनुमानित जीवित रहने की अवधि दो से पांच वर्ष तक होती है।
प्रगति की गति यह निर्धारित करती है कि कोई व्यक्ति कितने समय तक जीवित रहेगा, क्योंकि रोग के तेजी से बढ़ने से जीवन प्रत्याशा दो साल से कम हो जाती है, लेकिन रोग की धीमी प्रगति लोगों को उचित देखभाल के साथ कई दशकों तक जीवित रहने में सक्षम बनाती है। 80% मौतों का सीधा कारण मृत्यु होता है, क्योंकि मरीज़ों में श्वसन विफलता विकसित हो जाती है, जिससे उनकी मूल बीमारी के बजाय उनकी मृत्यु हो जाती है। वजन घटाने और संक्रमण का संयोजन अतिरिक्त जोखिम पैदा करता है, जो तब भी होता है जब रोगियों को फीडिंग ट्यूब या वेंटिलेशन नहीं मिलता है।उपचार के विकल्प और दैनिक प्रबंधनइस बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन रिलुज़ोल जैसी दवाएं ग्लूटामेट के स्तर को कम करके रोगी के अस्तित्व को बढ़ाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप जीवन प्रत्याशा 2-3 महीने बढ़ जाती है। जब रोगियों को पहली बार उपचार मिलता है तो एडारावोन के एंटीऑक्सीडेंट गुण गिरावट की दर को 33% तक कम करने में मदद करते हैं। नई दवा रेलिव्रिओ कई रोग तंत्रों के माध्यम से काम करती है, लेकिन रोगियों को उपलब्धता के विभिन्न स्तरों का सामना करना पड़ता है। भौतिक चिकित्सा रोगियों को हिलने-डुलने की क्षमता बनाए रखने में मदद करती है जबकि भाषण सहायता उन्हें मौखिक संचार के माध्यम से बोलने में सहायता करती है।फीडिंग ट्यूब का उपयोग मरीजों को निमोनिया के विकास के दौरान दम घुटने से बचाता है, जबकि वेंटिलेटर मरीजों को लंबे समय तक जीवित रहने में सक्षम बनाता है, ताकि वे अपना शेष समय अपने परिवार के सदस्यों के साथ समर्पित कर सकें।रोग का निदान और एएलएस के साथ रहनापरिणाम तीन कारकों पर निर्भर करता है जिसमें स्थिति का स्थान, रोगी की उम्र और वह गति जिस पर डॉक्टर स्थिति का निदान करते हैं। डेन की शुरुआती उम्र 50 के दशक के दौरान, धीरे-धीरे रोग की प्रगति होगी जो कि 70 वर्ष की उम्र के बाद होने वाली बीमारी से भिन्न है। बल्बर लक्षणों की शुरुआत से दो साल की औसत जीवित रहने की अवधि होती है, जो कि अंगों के लक्षणों वाले रोगियों की तीन साल या लंबी जीवित रहने की अवधि से भिन्न होती है। एएलएसएफआरएस-आर स्कोरिंग प्रणाली अपने परिणामों के माध्यम से रोगी की स्थिति में गिरावट को दर्शाती है, जो तेजी से स्कोर में कमी का अनुभव करने वाले रोगियों के लिए खराब परिणामों का संकेत देती है।चिकित्सा निदान के लिए आधे रोगियों को उपचार के रूप में वेंटिलेशन प्राप्त करने की आवश्यकता होती है, लेकिन कई रोगी लंबे समय तक अस्पताल में रहने के दौरान आराम का चयन करते हैं। जो लोग अपनी बीमारी से बचे रहते हैं वे निदान के बाद काम करना, यात्रा करना या दूसरों की वकालत करना चुनते हैं। स्टेम सेल और जीन अनुसंधान अध्ययन चिकित्सा उपचार के लिए नई संभावनाएं सामने लाते हैं।अस्वीकरण: यह लेख केवल सूचनात्मक है और चिकित्सा सलाह का विकल्प नहीं है
